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来源:育儿宝典 作者:王艳 发布时间:2022-03-01
人体摄入乳制品后,乳糖酶会将乳糖分解为一部分半乳糖和一部分葡萄糖,葡萄糖会被人体吸收、利用,为人体的生长发育提供能量,而半乳糖还需经过一些酶的转化才能变为葡萄糖。
如果体内缺乏乳糖酶,无法完全消化摄入的乳制品,就可能会出现腹痛、腹泻等症状,这也就是大家熟悉的“乳糖不耐受”。
如果体内缺乏的是代谢半乳糖的酶,就会导致半乳糖在体内堆积,引起一系列的症状和器官的损害,这也就是我们今天要讲的一种罕见病——半乳糖血症。
01 半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传病
代谢半乳糖的酶和基因直接相关,可以说患有半乳糖血症的宝宝一出生就会发病。
因为刚出生的宝宝需要母乳或奶粉喂养,而患有半乳糖血症的新生儿不能耐受母乳或奶粉,喂养后就会出现一系列的问题。
02 最常见的症状为喝奶后呕吐、腹泻
患儿无论是喝母乳、奶粉或者其他奶制品,都会出现呕吐、腹泻,如果家长发现刚出生的宝宝有这些表现,一定要引起警惕。
半乳糖如果沉积到不同的脏器,还会损害相应的器官,相应导致一些症状。
比如糖主要在肝脏代谢,所以半乳糖就容易在肝脏堆积,引起肝功能异常,可以出现黄疸症状,表现为眼睛、皮肤发黄。
一般新生儿出现生理性黄疸,会在出生后1-2星期便自行消退,而半乳糖血症导致的黄疸不会自行消退,所以不消退的黄疸也是半乳糖血症的一个重要症状。
如果半乳糖沉积在眼部,眼部晶体受到影响,会导致患儿视力发育出现异常。
另外,半乳糖还可沉积在肾脏和大脑,有可能引起脑水肿,孩子可能会表现出烦躁不安、哭闹的表现。更严重的脑水肿还可能导致颅内压升高,最终发展为脑疝,危及患儿生命。
因此,如果诊断了半乳糖血症,一般患儿在3岁之前绝对不能进食母乳、奶粉等含乳糖的奶制品,可以选择不含乳糖、半乳糖的奶粉来替代。
同时,通过喂养一些含有淀粉的食物,比如吃一些米糊、馒头、米饭,从中摄取生长发育所需的葡萄糖。
最后提示:
半乳糖在身体各个部位沉积得越久、越多,对各部位造成的损伤就越严重,并且这种损伤是不可逆的。
同时,遗憾的是,目前还没有药物能够治疗半乳糖血症。
因此一旦发现新生儿喝完母乳或牛奶后出现呕吐、腹泻,或者长时间黄疸不退,一定及时就医。
希望天下所有宝宝都健健康康,平平安安长大!
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